缺氧，氣短，嘴唇呈藍紫色……在地處甘肅黃土高原的農村，一些肺高血壓患者常年飽受疾病的困擾。大洋彼岸，身在美國哈佛醫學院攻讀博士后的曹云山，每每想到這些，內心的責任感總會油然而生，他想早點學成回國，給患者帶去希望。
肺高血壓被稱為心肺血管系統的“癌癥”，患者因為肺部缺氧，呼吸困難，手指和嘴唇呈藍紫色。對他們來說，走一百米路，或爬一層樓，都是一種奢望。重要的是，由于這類病沒有特異性，在臨床經常被誤診或漏診。
2016年曹云山學成回國，來到原單位甘肅省人民醫院，任心內二科副主任。
剛回到工作崗位，曹云山特意研究了醫院當年的CT診斷報告，意外發現沒有一例纖維縱隔炎導致肺高血壓的診斷記錄。“是真沒有患者，還是醫生漏診?”曹云山回答說，纖維縱隔炎導致肺高血壓是肺高血壓的一種罕見亞類，所以漏診的可能性更大。
于是，曹云山在醫院舉辦一場場學術沙龍，向全院普及肺高血壓，讓這種罕見病進入放射科、呼吸科等醫生的視野。三年下來，全院CT報告的纖維縱隔炎診斷率達到4%左右，一批患者得以及時診斷和救治。
曹云山歸國前，甘肅的肺高血壓病診療還是塊空白，因為沒有專業醫生，患者得不到正確診斷，只能四處奔波求醫。“很多病人的就醫經歷太曲折了，每個病人都有段不堪回首的求醫史。”曹云山說。
有位甘肅白銀患者，先被基層醫院診斷為肺栓塞，后在蘭州做手術，開胸后發現并不是血栓，患者又輾轉跑到西安就醫，不料希望再次落空，一年來沒得到有效救治，最后發展為嚴重的右心功能衰竭。
在甘肅省人民醫院，曹云山發現該患者兩肺動脈狹窄，經過他牽頭的肺高血壓診治多學科協作組會診討論后，曹云山團隊決定采取腔內活檢明確診斷，最終用介入治療，讓這名飽受疾病困擾的患者恢復了健康。由于病例罕見和診治難度高，這次診療案例最終被國際著名期刊《歐洲心臟病雜志》刊發。
曹云山曾聽說，自己北京的同行每月累計接診甘肅肺高血壓患者10多例，這件事從此就成了他過不去的坎。“跑去北上廣求醫，暫且不說路費住宿費，治療費用就很高，只有家庭經濟條件好的人能承擔，可住在山區農村的患者，他們怎么辦?”曹云山說。
為了普及肺高血壓規范化診治，曹云山聯合甘肅省青年公共關系協會啟動“益路同行——關愛藍嘴唇”活動，深入各個市州宣傳肺高血壓防治，培訓基層醫師并在當地義診。每年5月5日全球肺高血壓日，曹云山都會聯系許多基層醫院和社會各界人士，舉行大型義診，呼吁社會關注。他的足跡已經走遍了甘肅的10個市州。
曹云山說，他正在帶領兩支團隊，一支重點研究纖維縱隔炎發病機制和治療手段，一支通過介入手術改善患者遠期預后。2020年，他的團隊首次提出纖維縱隔炎診斷二聯征、三聯征、臨床分型和診斷流程，其成果在《中華心血管病雜志》以專題筆談的形式發布。這一成果的發布推動國內和甘肅纖維縱隔炎導致肺高血壓的診斷率得到了明顯提升。
“一枝獨秀不是春。”曹云山說，希望自己盡快在當地打造出診療肺高血壓疾病的醫生梯隊，讓每個醫生都能獨當一面，這樣才能使更多患者病有所醫，自由地呼吸。
